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2012多特蒙德欧冠:小胖威利綜合癥

2015-08-20 15:30 來源于:親寶云云 我要評論(0) 加入收藏

多特蒙德vs美因茨 www.rkigif.com.cn 本文標簽: 小胖威利綜合癥 兒童肥胖癥 小兒肥胖

導讀:正式醫學名為普瑞德-威利氏癥候群俗稱“小胖威利”。是一種十五號染色體異常的疾病。約有百分之七十的患者是由于來自父親的十五號染色體有缺失,發生率約1/15,000。臨床癥狀復雜,在生長發育任何一階段表現不同,很容易被疏忽而錯失治療時機。

目錄


何謂小胖威利綜合癥
小胖威利綜合癥的病因
小胖威利綜合癥的癥狀
如何幫助小胖威利癥兒
小胖威利綜合癥注意事項

何謂小胖威利綜合癥




正式醫學名為普瑞德-威利氏癥候群(Prader-Willi Syndrome)俗稱“小胖威利”。是一種十五號染色體異常的疾病。約有百分之七十的患者是由于來自父親的十五號染色體有缺失,發生率約1/15,000。臨床癥狀復雜,在生長發育任何一階段表現不同,很容易被疏忽而錯失治療時機。


小胖威利綜合癥的病因




這種病的病因肇因于第15號染色體印?;蚯幕蛉畢?,且此基因缺陷來自父親,或同時擁有兩條來自母親的帶有此缺陷的第15號染色體,若此基因缺陷來自母親,則會造成Angelman's syndrome(天使人綜合癥) 。此疾病臨床癥狀復雜,在生長發育任何一階段表現不同,新生兒時期的表現剛剛好相反,以吸允力量不足,喂食量不足為最明顯的特征,有些病患,甚至需要鼻胃管喂食,雖然此疾病無法根治,但是使用新的藥物;生長激素,加上早期發現、早期治療,可以大大改善病童的病情和生活。


小胖威利綜合癥的癥狀




新生兒及嬰兒時期


肌肉張力差、喂食困難、體重不易增加,四肢活動力差、哭聲弱,臉部特征有杏仁般黑眼珠、長直睫毛、薄而下垂嘴唇、前額窄。小手小腳,男嬰陰莖短小、睪丸未下降、陰囊發育差。女嬰外陰部發育不良。


孩童時期


腦發育遲緩有輕度或中度智障。約六歲前后,因腦部下視丘功能失調,對食物欲望大增,無法控制,造成體重急速增加。


青少年時期


(1)肥胖,糖尿病、脊椎側彎、肌肉協調不足。
(2)身材矮小。
(3)性腺發育不良,隱睪;女孩性征發育差。

(4)智能障礙及行為與情緒問題,造成家庭其他成員壓力,學校老師及同學之間極大困擾


大多數的小胖威利癥患者都有生長激素的缺乏,目前已有醫學報告使用生長激素注射來協助他們成長,可以改善身高、改善身體脂肪分布、改善呼吸狀況以解決睡眠呼吸障礙問題、增加肌肉數目以促進運動技能、協助增加骨密度以避免骨質疏松。至于行為方面的問題,則可透過療育計劃來降低嚴重度,部分患者可配合藥物治療,(如治療強迫癥的藥物)。


如何幫助小胖威利癥兒




(一)嬰兒時期:用鼻胃管餵食提供足夠營養,早期療育加強其肌肉張力,幫助他們坐、爬及走路。


(二)孩童時期:在二至四歲左右,飲食、卡路里的攝取限制,降低熱量來控制體重,不要用飲料、糖果、餅乾獎賞,甚至食物收好或冰箱要上鎖。避免肥胖造成糖尿病、高血脂癥、高血壓、脊椎側彎等。


(三)矮小威利癥兒會缺乏生長激素,因此已有醫學報告利用生長激素注射來協助他們成長。


(四)及早語言訓練,幫助人與人溝通及行為矯正。


(五)特殊教育讓父母及老師、同學瞭解小胖威利癥兒智能遲緩是可以藉助早期療育、行為及物理治療而改善。普瑞德威利癥很少會再發,如果懷孕胎兒胎動低或家族有不明原因的肥胖智障兒,可以找遺傳醫師諮詢。


小胖威利綜合癥注意事項




小胖威利癥最重要的是早期診斷、早期治療,來改善身心發育方面的問題,并對疾病的病程、并發癥的預防及控制有正確的認知。


小胖威利癥屬於罕見的基因遺傳疾病,患者本身無法控制食欲,容易導致過度肥胖,出現阻塞性呼吸、血糖過高及心臟方面問題,會有猝死之虞。
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